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視神經(jīng)炎
一、定義
視神經(jīng)炎(optic neuritis)是視神經(jīng)球內段或緊鄰眼球后的球后視神經(jīng)的急性炎癥。兒童及中年人易患，老年人發(fā)病較少。
二、病因
1．全身疾病 如梅毒、結核、脫髓鞘疾病，以及急性傳染病(如腦膜炎、肺炎、流感等)和病灶感染等。
2．局部炎癥 視網(wǎng)膜炎、葡萄膜炎、眶蜂窩織炎。
3．中毒 鉛、煙、酒及奎寧。
4．營(yíng)養代謝性 維生素缺乏、貧血、哺乳等。
三、病理
不同原因引起的視神經(jīng)炎，其病理改變亦不相同。通常分為兩類(lèi)，一類(lèi)是急性化膿性炎癥，神經(jīng)組織出現密集的細胞浸潤、壞死，形成小型膿腫，此類(lèi)少見(jiàn)。另一類(lèi)多為間質(zhì)性增生，首先病變組織發(fā)生水腫，神經(jīng)間隔中有密集的多形核白細胞及淋巴細胞浸潤，而后有血管及結締組織增生，以至間隔變厚，再加上組織水腫則壓迫視神經(jīng)纖維使之變性、萎縮。
四、臨床表現
1．視力突然下降，伴眼球后疼痛，眼球轉動(dòng)時(shí)加重。
2．瞳孔改變 雙眼失明者，雙眼瞳孔散大，直接及間接對光反應均消失；視力嚴重障礙者，瞳孔對光反應遲鈍；也可出現對光反應不持久，即對光反應時(shí)縮小，持續照射時(shí)又自行擴大。
3．眼底改變 視盤(pán)充血、水腫，但隆起度不超過(guò)2—3D。視盤(pán)上可見(jiàn)滲出物及出血。視網(wǎng)膜靜脈增粗。
4．視野檢查 有中心暗點(diǎn)或視野縮小，尤以紅綠色視野為最。
5．眼電生理檢查 視覺(jué)誘發(fā)電位P100波潛伏時(shí)延長(cháng)，波幅值下降。
五、診斷
1．視力下降，伴眼球后疼痛。
2．視盤(pán)充血、水腫、滲出及出血。
3．視野出現中心暗點(diǎn)。
4．VEP潛伏時(shí)延長(cháng)，幅值下降。
【鑒別診斷】
1．視盤(pán)水腫 視力早期正常，視盤(pán)水腫大于3D，出血與滲出多，靜脈怒張。生理盲點(diǎn)擴大，伴有全身癥狀。頭部X線(xiàn)及CT有助于診斷。
2．缺血性視盤(pán)病變 視力減退較輕，視盤(pán)色淡，水腫較輕。視野呈扇形缺損與生理盲點(diǎn)相連。
六、治療
1．病因治療 應進(jìn)行全面而細致的檢查，盡量找出病因，對因治療。
2．皮質(zhì)類(lèi)固醇 地塞米松10—20mg或氫化可的松100～200mg加入5％葡萄糖溶液靜脈滴注，每日一次。也可口服潑尼松80mg／d。
3．抗生素 青霉素320萬(wàn)-600萬(wàn)U加入5％葡萄糖溶液內靜脈滴注，每日一次。若青霉素不能使用者，可改用頭孢類(lèi)抗生素(2g／d)或慶大霉素(12萬(wàn)—24萬(wàn)U／d)。
4．神經(jīng)營(yíng)養類(lèi)藥物 維生素B1100mg與維生素B12 500ug肌內注射，每日一次。肌苷、輔酶A、ATP、細胞色素C等靜脈滴注。
5．血管擴張藥 妥拉蘇啉125mg球后注射，每日一次；地巴唑20mg或煙酰胺0．1g，每日三次；曲克蘆丁(維腦路通)200mg，肌內注射，每日一次。
七、預后
預后較好，有少數病人經(jīng)過(guò)各種治療視力仍無(wú)進(jìn)步。
球后視神經(jīng)炎
一、定義及分類(lèi)
球后視神經(jīng)炎(retrobular optic neuritis)為視神經(jīng)穿出鞏膜后在眶內段、管內段及顱內段所發(fā)生的炎癥。依炎癥損害的部位而分為軸性視神經(jīng)炎、橫斷性視神經(jīng)炎及視神經(jīng)束膜炎。依據炎癥發(fā)生的快慢又分為急性和慢性?xún)深?lèi)。
二、病因
1．全身疾病 全身急、慢性傳染病，脫髓鞘疾病。
2．眼內疾病 葡萄膜炎、后鞏膜炎等。
3．中毒 煙、酒、甲醇、奎寧及乙胺丁醇等。
4．營(yíng)養代謝性 維生素B族缺乏、糖尿病、妊娠、哺乳等。
三、病理
同視神經(jīng)炎。
四、臨床表現
1．急性者視力急劇減退，伴有眼眶深部鈍痛，慢性者視力逐漸減退。
2．瞳孔檢查 瞳孔中度散大，反應遲鈍，其程度與視力減退的程度一致。
3．眼底檢查 早期基本正常，晚期出現視盤(pán)顳側蒼白；少數病人可有視盤(pán)輕度充血。
4．視野檢查 軸性視神經(jīng)炎表現為中心暗點(diǎn)或啞鈴狀暗點(diǎn)；視神經(jīng)束膜炎則表現為向心性縮??；橫斷性視神經(jīng)炎常全盲，視野查不出。
5．電生理檢查 VEP潛伏時(shí)延長(cháng)及波幅降低。
五、診斷
1．遠、近視力障礙，且不能用鏡片矯正。
2．眼底正常。
3．視野檢查有中心暗點(diǎn)。
4．VEP潛伏時(shí)延長(cháng)，幅值下降。
【鑒別診斷】
1．屈光不正 經(jīng)過(guò)屈光檢查，視力常能得以矯正。
2．癔癥、偽盲 瞳孔正常，病人的行為和視力及視野的改變不相符；VEP檢查正常。
3．顱內腫瘤 視力下降為漸進(jìn)性，視野檢查及X線(xiàn)、CT檢查有助于診斷。
六、治療
同視神經(jīng)炎。
七、預后
急性者通常預后較好，慢性者較差。
視盤(pán)水腫
一、定義
視盤(pán)水腫(papilloedema)是視盤(pán)非炎性的阻塞性水腫，通常沒(méi)有視力障礙。
二、病因
1．顱內腫瘤、炎癥、外傷及先天畸形等視神經(jīng)系統疾病引起的顱內壓增高。
2．眶內腫瘤、膿腫或眶內蜂窩織炎直接壓迫視神經(jīng)。
3．其他 惡性高血壓、妊娠高血壓綜合征、腎炎等。
三、病理
因視網(wǎng)膜中央靜脈回流受阻，視盤(pán)部有大量液體積聚，將神經(jīng)纖維束互相分開(kāi)。視盤(pán)邊緣處神經(jīng)纖維被推擠向外，視網(wǎng)膜也被推向周?chē)?，因視細胞向四周移位，故生理盲點(diǎn)擴大；中央處神經(jīng)纖維向內擠，因而生理凹陷消失，并呈蕈狀突出。此外，尚可見(jiàn)出血及神經(jīng)纖維的脂肪變性。
四、臨床表現
1．早期視力正常，少數病人可有一過(guò)性黑朦癥狀，或因顱內壓增高而引起復視。
2．視野檢查 生理盲點(diǎn)擴大。
3．眼底檢查 視盤(pán)充血，邊界模糊，水腫隆起常超出3D以上，生理凹陷消失，視盤(pán)表面及周?chē)暰W(wǎng)膜有出血、滲出；視網(wǎng)膜靜脈擴張彎曲。
4．熒光素眼底血管造影術(shù)視盤(pán)有滲漏。
5．CT及MRI檢查發(fā)現原發(fā)病。
五、診斷
1．早期無(wú)視力障礙，常有頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。
2．眼底視盤(pán)水腫，邊界模糊，隆起度超過(guò)3．OD，生理性凹陷消失，靜脈充盈，視網(wǎng)膜有出血。
3．CT及MRI檢查發(fā)現原發(fā)疾病。
【鑒別診斷】
1．視神經(jīng)炎 視力明顯減退，視野中心暗點(diǎn)明顯，眼底視盤(pán)水腫較輕。
2．假性視盤(pán)炎 多為遠視眼，視野檢查正常，視網(wǎng)膜靜脈無(wú)改變，熒光造影檢查正常。
3．缺血性視盤(pán)病變 中等視力障礙，視盤(pán)水腫小于3D，視盤(pán)可有局限性顏色變淡區，視野檢查多見(jiàn)與生理盲點(diǎn)相連的視野缺損。有時(shí)呈水平偏盲或垂直偏盲。
六、治療
找出病因，針對病因治療。原因不明者，可進(jìn)行對癥治療，如使用高滲脫水藥或行視神經(jīng)鞘膜減壓術(shù)以防止發(fā)生視神經(jīng)萎縮。
七、預后
一般在治愈原發(fā)疾病后，視盤(pán)水腫的預后良好。但長(cháng)期的視盤(pán)水腫可導致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
前部缺血性視神經(jīng)病變
一、定義
前部缺血性視神經(jīng)病變(anterior ischemic optic neuropathy)又稱(chēng)缺血性視盤(pán)病變。多見(jiàn)于中、老年人，無(wú)明顯性別差異。發(fā)病前可有勞累、精神緊張、外傷、大出血等誘因。
二、病因
1．視盤(pán)局部血管病變 由高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病或顳動(dòng)脈炎等所致血管狹窄或阻塞。
2．血液成分的改變和血液黏稠度增加，如嚴重貧血、紅細胞增多癥或白血病等致血流緩慢，含氧量減低而使視盤(pán)缺氧。
3．血流動(dòng)力學(xué)的異常 當血壓突然降低或眼壓驟然升高時(shí)，睫狀后動(dòng)脈的灌注壓與眼壓失去平衡而使視盤(pán)缺血，如手術(shù)、創(chuàng )傷、大出血或休克等。
三、病理
供應視盤(pán)篩板前區及篩板區的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血，致使視神經(jīng)纖維因供血不足而發(fā)生梗死等一系列變化而發(fā)生視盤(pán)缺血病變。
四、臨床表現
1．起病突然，中等視力障礙，少數人有明顯的視力減退甚至失明。
2．眼底檢查 輕度視盤(pán)水腫，邊界不清，病變區顏色變淡。晚期視神經(jīng)萎縮。
3．視野檢查 多見(jiàn)與生理盲點(diǎn)相連的扇形視野缺損。
4．熒光素眼底造影 視盤(pán)有弱熒光區和遲緩充盈、缺損。
五、診斷
1．多見(jiàn)于中、老年人，發(fā)病突然，患者?？芍赋鲆暳φ系K發(fā)生的具體時(shí)間，可累及單眼，也可雙眼先后發(fā)病。
2．視力不同程度下降。
3．眼底表現為輕度視盤(pán)水腫，有局限性顏色變淡區，晚期視神經(jīng)萎縮，或一眼視盤(pán)水腫，另一眼視神經(jīng)萎縮。
4．視野可見(jiàn)與生理盲點(diǎn)相連的視野缺損。
【鑒別診斷】
1．視神經(jīng)炎 視力明顯減退，可有眼球轉動(dòng)痛。視野有中心暗點(diǎn)。
2．Foster-Kennedy綜合征 一眼視盤(pán)水腫，一眼視神經(jīng)萎縮，常伴有顱內壓升高的征象，神經(jīng)系統有占位性病變的體征。
六、治療
1．病因治療 針對全身疾病進(jìn)行治療。
2．皮質(zhì)類(lèi)固醇 對顳動(dòng)脈炎患者應給大劑量的激素，高血壓、糖尿病患者應慎用。
3．降低眼壓 噻嗎洛爾眼藥水點(diǎn)眼，每日兩次，乙酰唑胺口服或20％甘露醇液靜脈滴注，以改善視盤(pán)及附近組織的灌注壓。
4．血管擴張藥①妥拉唑林，12．5mg球后注射，每日一次。②地巴唑10mg，每日三次；煙酸100mg，每日三次。③曲克蘆丁(維腦路通)、復方丹參口服或加人5％葡萄糖溶液500ml靜脈滴注。
5．營(yíng)養支持療法 大量補充維生素B族、肌苷、ATP及輔酶A等。
6．中藥 活血化瘀，改善視神經(jīng)血液循環(huán)。
七、預后
顳動(dòng)脈炎所致的缺血性視神經(jīng)病變的視力障礙不易恢復。
視盤(pán)血管炎
一、定義
視盤(pán)血管炎(optic disc vasculitis)為視盤(pán)內血管炎癥病變，以受累的血管分為視盤(pán)睫狀動(dòng)脈炎型(Ⅰ型)和視網(wǎng)膜中央靜脈型(Ⅱ型)。多見(jiàn)于健康的青壯年，性別無(wú)明顯差異，常單眼發(fā)病。
二、病因
目前病因尚不十分清楚，可能是一種非特異性?xún)纫蛐匝苎?，或是視盤(pán)血管對抗原的過(guò)敏反應?？乖赡苁蔷铙w蛋白、葡萄膜色素、視網(wǎng)膜，也可能是眼外的細菌、病毒等。
三、病理
視盤(pán)血管炎是抗體、抗原與多形核白細胞在血管內相互作用而引起的過(guò)敏反應?？乖贵w復合物呈顆粒狀態(tài)沉淀于視網(wǎng)膜血管中，并有中性粒細胞滲出于血管壁及血管周?chē)?。管腔被纖維蛋白阻塞，視網(wǎng)膜血管內皮受損，內膜腫脹、粗糙，管腔狹窄，血流緩慢，以致血栓形成。
四、臨床表現
1．視力 視力正?；蜉p度下降。有時(shí)可出現眼前黑點(diǎn)、閃光、小視癥。
2．眼底檢查
Ⅰ型：視盤(pán)水腫、充血，隆起度小于3D；視網(wǎng)膜靜脈擴張迂曲，動(dòng)脈細，視盤(pán)周?chē)梢?jiàn)小片狀出血與滲出。
Ⅱ型：視盤(pán)充血、水腫，視網(wǎng)膜靜脈高度擴張迂曲，視網(wǎng)膜可見(jiàn)大片火焰狀出血及白色滲出。
3．視野檢查 生理盲點(diǎn)擴大或相應視野缺損。
4．熒光素眼底血管造影 視盤(pán)及視網(wǎng)膜靜脈熒光滲漏，靜脈遲緩充盈。
五、診斷
1．多見(jiàn)于青、壯年男性，常單眼發(fā)病。
2．視力正?；蜉p度下降。
3．眼底改變 ①Ⅰ型：視盤(pán)水腫，視網(wǎng)膜靜脈擴張迂曲。②Ⅱ型：視網(wǎng)膜靜脈高度擴張迂曲，視網(wǎng)膜可見(jiàn)大片狀出血與滲出。
4．視野出現生理盲點(diǎn)或相應視野缺損。
5．熒光素眼底血管造影術(shù) 視盤(pán)及視網(wǎng)膜靜脈熒光滲漏，靜脈遲緩充盈。
【鑒別診斷】
1．Ⅰ型視盤(pán)血管炎
(1)視神經(jīng)炎：視力突然下降，視野有中心暗點(diǎn)。
(2)視盤(pán)水腫：視力逐漸減退，眼底視盤(pán)水腫>3D，多為雙眼，常伴有顱內壓增高癥狀。
2．Ⅱ型視盤(pán)血管炎
(1)視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞：視力突然明顯下降，眼底視網(wǎng)膜靜脈擴張迂曲，大量的火焰狀出血遍布眼底各處，動(dòng)脈細，視野不易查出。
(2)視網(wǎng)膜靜脈周?chē)祝和蝗灰暳ο陆?，反復發(fā)作，眼底病變在周?chē)垦?，靜脈周?chē)邪浊?，視網(wǎng)膜出血，出血量多時(shí)血流進(jìn)入玻璃體，眼底不能窺見(jiàn)。
六、治療
1．皮質(zhì)激素 地塞米松10—20mg靜脈注射或潑尼松每天80mg口服，逐漸減量。
2．抗生素 靜脈注射或口服。
3．維生素B族 肌內注射或口服。
4．血管擴張藥 地巴唑10mg或煙酸100mg口服，每日三次。
七、預后
自限性疾病，預后良好。
視神經(jīng)萎縮
一、定義
視神經(jīng)萎縮(optic nerve atrophy)是指各種病因引起視神經(jīng)纖維退行性變，導致視功能障礙的疾病。根據眼底的改變，將其分為原發(fā)性、繼發(fā)性和上行性萎縮三種。各種年齡均可發(fā)生，無(wú)性別差異。
二、病因
1．原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 病變位于眼球后方，如球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)管骨折、視交叉附近炎癥、腦垂體腫瘤等。
2．繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮 病變位于視盤(pán)，如視盤(pán)炎、長(cháng)期的視盤(pán)水腫。
3．上行性視神經(jīng)萎縮 病變位于視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜，如視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞、視網(wǎng)膜色素變性及重癥視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜炎等。
三、病理
視網(wǎng)膜的光感受器、神經(jīng)節細胞及其軸突廣泛損害，視神經(jīng)纖維喪失，神經(jīng)膠質(zhì)增生。
四、臨床表現
1．視力檢查 大多數患者視力減退明顯，少數人可保留有用的視力。
2．眼底檢查
(1)原發(fā)性：視盤(pán)蒼白，邊界清楚，篩板可見(jiàn)，血管一般變細。
(2)繼發(fā)性：視盤(pán)灰白，邊界模糊，篩板不能見(jiàn)到，視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細，血管旁有白鞘。
(3)上行性：視盤(pán)呈蠟黃色，邊界清晰，視網(wǎng)膜血管變細，視網(wǎng)膜上可見(jiàn)色素沉著(zhù)及一些原發(fā)性損害。
3. 視野檢查 一般表現為向心性縮小，不同原因的視神經(jīng)萎縮，可出現其特殊性的改變，如中心暗點(diǎn)、管狀視野、雙眼顳側偏盲。
4．電生理檢查 VEP異常。
5．影像學(xué)檢查 X線(xiàn)、B超、CT及MRI檢查發(fā)現原發(fā)疾病。
五、診斷
1．視力明顯減退。
2．眼底視盤(pán)顏色蒼白。
3．視野向心性縮小和其他特征性視野缺損。
4．特殊檢查 X線(xiàn)、B超、Cr及血管擴張藥等。
六、治療
積極治療原發(fā)疾病，輔以維生素和血管擴張藥。
七、預后
大多數治療效果較差。
遺傳性視神經(jīng)病變
一、定義
遺傳性視神經(jīng)病變(hereditary optic neuropathy),1871年由Leber首先報道，故又稱(chēng)Leber病，是一種少見(jiàn)的遺傳性視神經(jīng)病變。發(fā)病年齡多在20歲左右，男性與女性之比約為 5：1-9：1。
二、病因
屬性連鎖隱性遺傳性疾病，主要為男性發(fā)病，女性為遺傳基因攜帶和傳遞者。
三、臨床表現
1．視力下降 多在0．1以下，失明者少見(jiàn)。
2．色覺(jué)障礙 主要是紅綠色盲，可發(fā)生于視力下降之前。
3．眼底改變 視盤(pán)充血、水腫、邊界模糊，視網(wǎng)膜血管迂曲，視盤(pán)周?chē)行∑瑺畛鲅?。也有些患者眼底正?！?/span>
4．視野檢查 以中心暗點(diǎn)及旁中心暗點(diǎn)多見(jiàn)，其次是周邊視野縮小。
5．熒光素眼底血管造影 視盤(pán)周?chē)驕\層毛細血管明顯擴張，無(wú)滲漏。
6．電生理檢查 VEP潛伏期延長(cháng)，幅值下降。
四、診斷
1．同一家族中有2人以上發(fā)病，符合Iossa法則(男性患者的子女不發(fā)病)和北島法則(女性攜帶者的女兒過(guò)半數為攜帶者)。
2．雙眼視力迅速下降，直至僅有光感。
3．急性期視盤(pán)充血、水腫，視網(wǎng)膜血管迂曲，慢性期不同程度的視神經(jīng)萎縮。
4．熒光素眼底血管造影呈現視盤(pán)毛細血管擴張，但無(wú)熒光素滲漏。
五、治療
無(wú)特效治療，可采用綜合性治療，如皮質(zhì)激素全身應用、維生素B族、血管擴張藥與能量合劑、補鋅等。有人主張對重癥者，可考慮開(kāi)顱手術(shù)。
六、預后
有12％-29％的病人視力部分甚至全部恢復，但大多數人留有永久性視力障礙。
中毒性視神經(jīng)病變
一、定義
中毒性視神經(jīng)病變(toxic optic neuropathy)是由于化學(xué)物質(zhì)(包括醫用藥物)中毒而引起的視神經(jīng)損害及視功能障礙。
二、病因
1．煙、酒。
2．金屬類(lèi) 如鉛、汞、砷、磷、鉈等。
3．有機溶劑 如甲醇。
4．有毒氣體 如一氧化碳、氰化物等。
5．染料類(lèi)化合物 如苯肼、苯胺等。
6．藥物 如乙胺丁醇、奎寧、氯喹等。
7．霉變食物 如霉變花生、甘蔗等。
三、病理
1. 神經(jīng)毒素 直接損害視神經(jīng)，引起急性或慢性視神經(jīng)炎，最后導致視神經(jīng)萎縮。
2. 血管中毒 引起血管改變，造成血管痙攣、硬化、炎癥
及管腔閉塞。
3. 組織缺氧 引起視神經(jīng)視網(wǎng)膜新陳代謝障礙。
四、臨床表現
1．視力下降 均有不同程度的視力減退，重者失明。
2．視野檢查 依毒素侵犯視神經(jīng)的部位可出現中心暗點(diǎn)、周邊視野縮小及纖維束樣缺損。
3．色覺(jué)障礙 表現為紅綠色弱或色盲。
4．眼底改變 視盤(pán)充血、水腫，視網(wǎng)膜靜脈充盈擴張，視網(wǎng)膜水腫及點(diǎn)、片狀出血，也有的眼底正常似球后視神經(jīng)炎。
五、診斷
1．病史 吸煙史、飲酒史、化學(xué)毒物接觸史及藥物史。
2．視功能障礙 視力減退，視野缺損，色覺(jué)障礙。
3．眼底改變。
六、治療
1．脫離毒物環(huán)境 戒煙、戒酒及停止用藥。
2．根據毒物的性質(zhì)選擇相應的解毒藥物，如鉛中毒應用依地酸鈣鈉1～2g加入葡萄糖溶液靜脈滴注。
3.皮質(zhì)激素、血管擴張藥及能量合劑聯(lián)合應用，促進(jìn)視功能恢復。
七、預后
中毒性視神經(jīng)病變預后不一，有的經(jīng)治療視力可恢復。但有些病人經(jīng)過(guò)各種治療，視力仍無(wú)進(jìn)步，以致失明。
先天性視盤(pán)小凹
一、定義
先天性視盤(pán)小凹（congenital pit of the opic disc）是一種罕見(jiàn)的視盤(pán)的先天性異常。一般單側發(fā)病。
二、病因
神經(jīng)外胚葉發(fā)育缺陷，或視蒂的一部分不能正?；鸀橐暰W(wǎng)膜和色素上皮結構。
三、病理
小凹內為視網(wǎng)膜原基組織，有不規則視神經(jīng)膠質(zhì)及神經(jīng)纖維上皮殘余組織。
四、診斷
1．眼底改變 視盤(pán)上有一個(gè)或兩三個(gè)陷阱樣凹陷的小凹，多位于視盤(pán)的顳側偏下方。小凹呈圓形或長(cháng)圓形，顏色呈灰色或灰藍色，常被白色或灰色的纖維膠質(zhì)膜覆蓋，其邊緣處常有呈鉤狀彎曲的小血管走向視網(wǎng)膜。視盤(pán)較健側眼大。
2．熒光素眼底血管造影術(shù) 早期小凹處有弱熒光，后期呈強熒光。
五、治療
無(wú)特殊治療。伴后極部視網(wǎng)膜漿液性脫離者，可用激光光凝視盤(pán)小凹的邊緣。
先天性視盤(pán)缺損
一、定義
先天性視盤(pán)缺損(coloboma of the optic disc)是由于胚裂的閉合異常所引起的視盤(pán)的完全缺損或部分缺損。
二、病因
本病可能為常染色體顯性或隱性遺傳。
三、臨床表現
1．視力改變 患者視力低下。
2．眼底改變 視盤(pán)的直徑明顯增大，缺損后為一大而深的凹陷，呈淡青色，邊緣整齊，血管從缺損區的邊緣處呈鉤狀彎曲分布于視網(wǎng)膜上。有的可見(jiàn)視網(wǎng)膜和脈絡(luò )膜缺損。
3．視野改變 生理盲點(diǎn)擴大。
四、診斷
1．視力低下，視野缺損。
2．視盤(pán)大而凹，呈青灰色，邊界清楚，血管不規律或異向。
3．常伴有典型的脈絡(luò )膜和視網(wǎng)膜缺損。
【鑒別診斷】 青光眼視盤(pán)凹陷 凹陷多從視盤(pán)邊緣開(kāi)始，呈青白色，凹陷邊緣垂直，凹陷較深，其底部可見(jiàn)篩板，視盤(pán)血管偏向鼻側，呈屈膝式，眼壓增高。
五、治療
無(wú)特殊治療。
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤
一、定義
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤(glioma of optic nerve)為一良性或低度惡性腫瘤，多發(fā)生于10歲以下兒童，女性多見(jiàn)。
二、病因
可能是斑痣性錯構瘤中的神經(jīng)纖維瘤病。
三、病理
腫瘤顏色灰紅，視神經(jīng)變粗呈梨形、圓柱形或“s”形，瘤細胞以星形細胞為主，也有少突膠質(zhì)細胞或雙極或單極膠質(zhì)母細胞。
四、臨床表現
1. 視力下降 最早出現視力減退
2. 眼球突出 患者多向正前方突出。腫瘤增大時(shí)眼球突出可偏向顳下方伴運動(dòng)障礙。
3. 眼底改變 視盤(pán)水腫或視神經(jīng)萎縮，也可出現脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜皺褶。
4．影像學(xué)檢查
(1)X線(xiàn)片：視神經(jīng)孔擴大。
(2)CT及MRI檢查 可見(jiàn)眶內眼球后橢圓形腫物，位于肌肉圓錐之中，邊光滑清楚，密度均勻一致，視神經(jīng)孔管擴大
五、診斷
1．年齡 10歲以?xún)葍和?/span>
2．視力損害。
3．單側突眼。
4．X線(xiàn)檢查 視神經(jīng)孔擴大。
5．CT及MRI檢查 查出視神經(jīng)腫塊及位置。
六、治療
應及時(shí)手術(shù)切除腫瘤。若不能切除者可行放射治療。
七、預后
眶內段神經(jīng)膠質(zhì)瘤預后較為良好，如腫瘤位于顱內，預后較差。
視神經(jīng)腦膜瘤
一、定義
視神經(jīng)腦膜瘤(meningioma of optic nerve)起源于視神經(jīng)外周的鞘膜，由硬腦膜或蛛網(wǎng)膜的內層細胞組成，又稱(chēng)視神經(jīng)內皮瘤。
二、病理
腫瘤為淡色，具有包膜，與周?chē)M織有明顯界限，眼部腫瘤組織充滿(mǎn)眶內空隙，呈浸潤性生長(cháng)。組織形成以沙粒型為最多，此外有內皮細胞型、成纖維細胞型、混合型及合體細胞型等。一般屬良性，也可惡性。
三、臨床表現
1．眼球突出 為進(jìn)行性發(fā)展，多向正前方突出；后期腫瘤增大則眼球向顳下方突出，伴有運動(dòng)障礙。
2．視力下降 常在眼球突出之后出現。
3．眼底檢查 可見(jiàn)視盤(pán)水腫，血管擴張、出血，黃斑部放射狀條紋或星芒狀滲出等，晚期可出現視神經(jīng)萎縮。
4．影像學(xué)檢查
(1)X線(xiàn)檢查 眼眶擴大，視神經(jīng)孔擴大或骨質(zhì)增生、鈣化等表現。
(2)CT及MRI 可見(jiàn)眶內眼球后的圓錐形或雪茄形腫物。前者為高密度塊影，邊界銳利而不整齊，不均質(zhì)。后者為視神經(jīng)普遍增粗。
四、診斷
1．女性，中年以后。
2．單眼突出，伴有眼球運動(dòng)障礙。
3．視力緩慢下降。
4．X線(xiàn)片、CT及MRI檢查 視神經(jīng)孔擴大，可見(jiàn)眶內眼球后的圓錐形或雪茄形腫物。
五、治療
惟一的治療方法只有手術(shù)切除。
六、預后
術(shù)后有15％病例復發(fā)，不少病人終因腫瘤向顱內發(fā)展而死亡。兒童腦膜瘤，因惡性機會(huì )較多，預后較差。
視盤(pán)黑色素細胞瘤
一、定義
視盤(pán)黑色素細胞瘤(melanocytoma of the optic disc)是一種位于視盤(pán)內的良性濃密的色素痣樣的腫瘤，一般多見(jiàn)于中年人，性別無(wú)顯著(zhù)差異，常發(fā)生于皮膚色澤較深的病人。
二、病因
可能是胚胎發(fā)育過(guò)程中，有一些色素母細胞留在視神經(jīng)視盤(pán)內，以后發(fā)展成為黑色素細胞瘤。
三、病理
腫瘤為大小一致的多形細胞，富含色素。經(jīng)漂白后也可認清細胞結構，細胞核小，核仁不明顯，無(wú)核分裂，屬正常的黑色素細胞。
四、臨床表現
1．眼底改變 視盤(pán)直徑增大，其上可見(jiàn)黑色或灰黑色的腫塊，突出于視神經(jīng)視盤(pán)表面，并可遮蔽部分視網(wǎng)膜血管。
2．視力障礙 少數病人可有視力障礙。
3．視野改變 可有生理盲點(diǎn)擴大或鼻側階梯。
4．熒光素眼底血管造影 視盤(pán)上黑色素細胞瘤為熒光遮蔽，瘤體表面有時(shí)可見(jiàn)一些顆粒狀熒光點(diǎn)。
五、診斷
1．中年人，無(wú)性別差異。
2．眼底檢查 視盤(pán)上可見(jiàn)黑色腫塊。
3．熒光素眼底血管造影 腫塊為遮蔽熒光。
六、治療
一般不需要任何治療，但應定期復查。
七、預后
本瘤是一種良性腫瘤，發(fā)展較為緩慢，但也有向惡性轉化的可能。
視交叉病變
一、病因
最常見(jiàn)的病變?yōu)槟X垂體腫瘤，其次則見(jiàn)于鞍結節腦膜瘤、顱咽管瘤、前交叉動(dòng)脈瘤。比較少見(jiàn)的疾病有視交叉蛛網(wǎng)膜炎和視交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤。
二、臨床表現
1．視力檢查 進(jìn)行性視力障礙。
2．視野檢查 因視交叉神經(jīng)纖維排列較為復雜，受病變侵犯的影響不一，故臨床上視野缺損極不一致，最典型的為雙顳側偏盲。
3．眼底檢查 視盤(pán)蒼白，邊界清楚。
4．瞳孔檢查 可見(jiàn)偏盲性瞳孔強直(光刺激雙眼視網(wǎng)膜鼻側，瞳孔反應消失，而刺激顳側則反應存在) 。
5．眼肌麻痹 視交叉部腫瘤向兩側擴展時(shí)，可壓迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)，引起眼肌麻痹。
6．其他表現 腦垂體腫瘤可引起肥胖、性功能減退及女性月經(jīng)不調等內分泌障礙的癥狀與體征，第三腦室腫瘤則引起頭痛、嘔吐等顱內壓增高癥狀。
7．影像學(xué)檢查
CT及MRI檢查 可發(fā)現原發(fā)病變。
三、治療
主要針對病因進(jìn)行治療。
視束病變
一、病因
1．炎癥 如大腦炎、視神經(jīng)脊髓炎等。
2．血管病 如血管硬化、血管瘤等。
3．腫瘤 如垂體瘤、顳葉腫瘤、三腦室腫瘤等擴展影響到視束。
二、臨床表現
1．視野檢查 同側偏盲及黃斑分裂(視野缺損的分界線(xiàn)垂直穿過(guò)注視點(diǎn))。
2．眼底檢查 雙眼視盤(pán)的病側變成半蒼白。
3．瞳孔檢查 視束的前2／3段發(fā)生病變，可引起同側偏盲性瞳孔強直，即光照射偏盲側視網(wǎng)膜，不引起瞳孔反應。
4．其他表現 視束前段損害常伴有視交叉癥狀，視束中段病變常伴有對側肢體偏癱和同側第Ⅲ、Ⅳ、V及Ⅵ對腦神經(jīng)的不全麻痹。
5．影像學(xué)檢查 CT及MRI檢查 發(fā)現原發(fā)病變。
三、治療
治療原發(fā)疾病。
外側膝狀體病變
一、病因
一般以大腦中動(dòng)脈及其分支的動(dòng)脈瘤出血最多見(jiàn)，或因血栓形成、栓塞等外側膝狀體的血液供應障礙和附近腫瘤壓迫所致。
二、診斷
1．視野改變 病變對側、雙眼同側偏盲或同側余眼偏盲。
2．眼底改變 眼底常無(wú)改變，也有的有視盤(pán)蒼白。
3．其他表現 對側半身出現疼痛和肌力軟弱。
三、治療
病因治療。
視放射病變
一、病因
1．血管疾病 顱內出血。
2．顱內腫瘤 額葉腫瘤、膿腫及頂葉腫瘤。
二、臨床表現
1．視野檢查
(1)內囊病變 病灶對側的雙眼完全一致的同側偏盲。
(2)顳葉病變 病灶對側視野的雙眼上象限同側偏盲。
(3)頂葉病變 病灶對側的視野雙下象限同側偏盲。
2.其他表現
內囊病變常出現對側肢體偏癱與感光障礙；顳葉若是優(yōu)勢半球受損，常伴有成形的視幻覺(jué)；頂葉受損，則有失讀和視覺(jué)領(lǐng)會(huì )不能。
三、治療
病因治療。
枕葉病變
一、病因
以血管瘤、腦外傷多見(jiàn)，腦膿腫和腫瘤次之。
二、診斷
1．視野檢查 有病灶對側雙眼一致性同側偏盲，并伴有黃斑回避，即黃斑中心視野有10-20的不受損害的區域。
2．皮質(zhì)盲 雙側枕葉皮質(zhì)廣泛受損，則出現黑矇、瞳孔對光反應正常及眼底正常的所謂“皮質(zhì)盲”。
三、治療
病因治療。
瞳孔及其神經(jīng)性疾病(瞳孔異常)
一、正常瞳孔反應
1．瞳孔對光反應(reaction of pupil to light) 強光射入眼內，瞳孔立即縮小，光線(xiàn)亮度減弱或移去，瞳孔又立即散大，這種瞳孔對光線(xiàn)強弱的變化的反應，稱(chēng)為瞳孔對光反應。光線(xiàn)照射一眼，被照射眼瞳孔立即縮小，稱(chēng)為瞳孔直接對光反應，對側未被照射眼的瞳孔也同時(shí)縮小，叫做瞳孔間接對光反應。
2．瞳孔的集合反應(convergence reaction of pupil) 眼睛注視遠距離目標，然后立即注視眼前近距離物體時(shí)，瞳孔立即縮小，伴有兩眼同時(shí)內轉、調節，稱(chēng)為瞳孔的集合反應。
3．瞳孔的三叉反應(trigeminal reaction of pupil) 即當眼球的結膜、角膜或眼瞼受到刺激時(shí)，瞳孔立即縮小。
4．瞳孔的意識感覺(jué)性反應(psychosensory reaction of pupil) 刺激除了眼及附屬器以外的身體任何部位，以及興奮、恐懼、激動(dòng)等情緒改變，均可引起雙眼瞳孔擴大，稱(chēng)為瞳孔的意識感覺(jué)性反應。
二、瞳孔運動(dòng)障礙的定位診斷
1．黑朦性瞳孔強直(amaurotic pupil rigidity) 患者的瞳孔直接對光反應消失，間接對光反應存在，見(jiàn)于單眼的視網(wǎng)膜或視交叉以前的視神經(jīng)病變引起視力黑矇者。
2．相對性傳入性瞳孔障礙（relative afferent pupillary defect，RAPD） 亦稱(chēng)Marcus-Gunn瞳孔。用手電筒照射健眼時(shí)，雙眼瞳孔縮小，隨后手電筒照在患眼上，雙眼瞳孔不縮小或輕微收縮；以1秒間隔交替照射雙眼，健眼瞳孔縮小，患眼瞳孔擴大。這種體征通常提示單眼視網(wǎng)膜或視神經(jīng)病變。
3．Argyll-Robertson瞳孔 直接光反射消失而集合反射存在。多見(jiàn)于神經(jīng)梅毒、腦炎、多發(fā)性硬化，脊髓空洞癥、松果體腫瘤或其他中腦病變，糖尿病等疾病也可發(fā)生此種改變。
4．強直性瞳孔(tonic pupil) 患眼瞳孔散大，直接與間接對光反應、集合反應均消失或遲鈍。多見(jiàn)于20—40歲女性，原因不明，對一切瞳孔藥物均起正常反應。若伴有膝反射或踝反射的消失，則稱(chēng)為Adie綜合征。
5．Horner綜合征 患側瞳孔縮小，上瞼輕度下垂。因交感神經(jīng)損害，引起瞳孔開(kāi)大肌的麻痹所致。
三、參考文獻
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4. 安得仲編著(zhù).實(shí)用神經(jīng)眼科學(xué)概論. 北京：人民衛生出版社，1998
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