臨床神經(jīng)眼科學(xué)中的幾個(gè)熱點(diǎn)問(wèn)題
神經(jīng)眼科學(xué)是介于神經(jīng)科學(xué)和眼科學(xué)之間的一門(mén)邊緣學(xué)科。包括的范圍主要為視路、瞳孔、眼球運動(dòng)及神經(jīng)系統疾病的眼征等。近年來(lái)計算機技術(shù)、信息技術(shù)及影像學(xué)的迅猛發(fā)展，為神經(jīng)眼科疾病的診斷帶來(lái)了影響。由于診斷技術(shù)的提高，使得神經(jīng)眼科學(xué)方面的病例在世界范圍內空前地增多，許多以前不認為是神經(jīng)眼科方面的疾病也被逐步歸入神經(jīng)眼科范疇。
目前臨床神經(jīng)眼科學(xué)方面有以下幾個(gè)熱點(diǎn)：
（1）頸動(dòng)脈狹窄相關(guān)眼??；
（2）顱內靜脈竇血栓形成相關(guān)眼??；
（3）視神經(jīng)管骨折的高分辨率CT診斷；
（4）視神經(jīng)炎與多發(fā)性硬化。對于這幾個(gè)熱點(diǎn)問(wèn)題，我們相應地從臨床角度提出了自己的觀(guān)點(diǎn)。
一、頸動(dòng)脈狹窄相關(guān)眼病
頸動(dòng)脈狹窄是近年來(lái)人們逐漸發(fā)現的常見(jiàn)周?chē)芗膊?，是缺血性腦病、缺血性眼病的重要原因之一。由頸動(dòng)脈狹窄導致的眼部缺血性疾病及其治療國外眼科同行已有初步報告。頸動(dòng)脈狹窄可以導致多種眼缺血性疾病。急性期常表現為一過(guò)性黑朦、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞和視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈阻塞。慢性期常表現為：靜脈淤滯性視網(wǎng)膜病變、慢性眼缺血綜合征，后者可以引發(fā)新生血管性青光眼而導致永久性失明。
臨床上，各種眼缺血性疾病可以表現出由輕到重的多種癥狀，當缺血屬于短暫性發(fā)作時(shí)，單眼或雙眼的一過(guò)性黑朦是最常見(jiàn)的癥狀，同時(shí)可伴有視力下降和視野缺損。當缺血嚴重而持續時(shí)，可出現永久性視力損傷，導致單眼全盲或部分盲。不論是一過(guò)性還是持續性的，在出現眼征的頸動(dòng)脈狹窄患者，70.3%已經(jīng)發(fā)生了50%以上的頸動(dòng)脈狹窄。
這提示我們，當發(fā)現患者有眼缺血性疾病時(shí)，要考慮到患者有頸動(dòng)脈狹窄的可能。
眼科醫生懷疑患者患有頸動(dòng)脈狹窄時(shí)，應對患者行頸動(dòng)脈超聲或頭顱磁共振血管成像、CT 血管造影篩查，當發(fā)現腦血管狹窄后，腦血管造影是最終診斷頸動(dòng)脈狹窄的“金標準”。
在治療方面，國外及國內大醫院神經(jīng)外科和介入治療科已逐漸開(kāi)展頸動(dòng)脈內膜切除術(shù)及支架成形術(shù)手術(shù)。
二、視乳頭水腫與顱內靜脈竇血栓形成
顱內靜脈竇血栓形成(cranial venous sinus thrombosis, CVST)是腦血管疾病中的一種特殊類(lèi)型，臨床表現復雜多樣而無(wú)特異性，病死率較高。近年來(lái)，由于磁共振成像(MRI)、磁共振靜脈成像(MRV)、數字減影血管造影(DSA)等技術(shù)的普及應用，該病的診斷率不斷提高。
顱內靜脈竇由硬腦膜的骨膜層和腦膜層在特定部位相互分離而形成的腔隙，與腦靜脈同屬于顱內靜脈系統，收集腦淺層及深層靜脈的血流。靜脈竇內無(wú)靜脈瓣，且血流緩慢，血栓形成時(shí)易引起靜脈竇閉塞造成顱內高壓，臨床上易誤診或漏診。CVST造成顱內高壓引起視乳頭水腫、復視、視力下降等眼科癥狀，患者就診于眼科時(shí)，醫生往往考慮到腦部腫瘤、出血、炎癥等，卻考慮不到本病，早期不能得到有效治療，引起失明甚至危及生命。
CVST的臨床癥狀和體征多不典型且變化多端，主要為顱內壓增高和腦皮質(zhì)受損表現。約70%～75%的患者以頭痛為首發(fā)癥狀[5]，約20%～40%的患者只表現為良性顱內壓增高[6]任何年齡均可發(fā)生CVST，平均發(fā)病年齡為37～38歲。
臨床上多急診行CT檢查，但10%~20%無(wú)異常發(fā)現，且缺乏特異性表現，陽(yáng)性率低，主要表現高密度三角征，流空三角征及腦縮小。 MRI/MRA為臨床上首選檢查方法，可直接顯示腦靜脈血栓并反應血栓的病理基礎及演變過(guò)程，比CT更敏感、更準確。MRV中可發(fā)現閉塞靜脈流空影消失。DSA是診斷的金標準，敏感性高，診斷準確率可達75%~100%。同時(shí)患者腦脊液壓力升高，蛋白質(zhì)增加，出現白細胞。
盡管人們對CVST的認識逐步提高，但臨床上正確診斷此病仍存在一定困難。在只有頭痛或視乳頭水腫時(shí)，正確診斷此病的難度很大。在這種情況下應行腦脊液或神經(jīng)系統影像學(xué)檢查，其中以DSA為金標準。結合病史、臨床表現、腦脊液、神經(jīng)影像學(xué)檢查綜合分析診斷，臨床上要與腦梗死、腦出血、顱內腫瘤、腦炎相鑒別，海綿竇血栓形成時(shí)眼科要與眼眶蜂窩組織炎、頸動(dòng)脈海綿竇瘺相鑒別。
三、視神經(jīng)管骨折的高分辨率CT診斷
視神經(jīng)管骨折是常見(jiàn)的外傷性失明的主要原因之一。盡管視神經(jīng)管骨折對視力威脅較大，但仍有部分患者經(jīng)過(guò)早期明確診斷、積極的手術(shù)及藥物治療，可保留部分視力。因此早期明確診斷非常重要。高分辨率CT（high resolution computer tomography，HRCT）有助于對視神經(jīng)管骨折做出及時(shí)而準確的診斷，為臨床選擇治療方案提供影像學(xué)依據。
視神經(jīng)管骨折多發(fā)生于額葉區及額顳區顱腦外傷，尤其是眉弓外側的挫傷。臨床主要表現為視力降至光感以下，患眼瞳孔散大，直接對光反射消失而間接對光反射存在。但由于此類(lèi)患者常合并有顱腦及全身器官的嚴重損傷，往往在受傷早期為挽救患者生命而忽略對患者的眼部檢查，也很多患者因昏迷無(wú)法進(jìn)行視力檢查，此時(shí)可根據患者瞳孔光反射情況及HRCT的結果對患眼早期明確診斷。
對此類(lèi)患者，眼科醫生需注意的幾個(gè)問(wèn)題：
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申請CT檢查時(shí)注意：
（1）體位：橫斷位和直接冠狀位掃描應為外傷后視神經(jīng)損傷顯示視神經(jīng)管的常規體位。只有軸掃則易漏診視神經(jīng)管上壁、下壁、蝶竇上壁、篩板的骨折。直接冠狀位可清楚地顯示視神經(jīng)管各壁（尤其是上、下壁）及蝶竇頂壁和眶尖骨質(zhì)情況。
（2）層厚：1.5mm。由于視神經(jīng)管直徑5mm左右，常規CT掃描層厚如大于3-5mm易造成視神經(jīng)管骨折的漏診。要注意只有掃描到前床突的位置才能清楚的顯示出視神經(jīng)管的骨折情況。
2. 讀片時(shí)注意：
（1）CT 橫斷位圖像上視神經(jīng)管與前床突相平行，因此讀片時(shí)應定位于前床突層面，此層面才能正確顯示視神經(jīng)管各壁的情況。
（2）蝶竇積血可作為視神經(jīng)管骨折的有利佐證。
（3）正確區分眶上裂和視神經(jīng)管CT顯像。
3. 傷后早期視力進(jìn)行性障礙并伴視神經(jīng)管骨折變形、狹窄或骨折刺入的患者應積極進(jìn)行視神經(jīng)管減壓。手術(shù)目的是去除視神經(jīng)附近的骨折碎片對其的壓迫或刺傷，保護患者的視力。HRCT掃描有助于明確手術(shù)指征，為制定治療方案提供影像學(xué)依據。
四、視神經(jīng)炎與多發(fā)性硬化
視神經(jīng)炎是指與脫髓鞘有關(guān)的炎癥病灶所引起的一種視神經(jīng)急性炎癥。在沒(méi)有任何多發(fā)性硬化病史和臨床癥狀及體征的情況下，視神經(jīng)炎可以單獨被診斷。
多發(fā)性硬化是一種常見(jiàn)的以中樞神經(jīng)系統炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。其臨床特征是病灶部位的多發(fā)性以及時(shí)間上的多發(fā)性。除10%～20%患者自起病后呈進(jìn)行性加重外，其余多數均為反復多次發(fā)作與緩解的病程。病變最常侵犯的部位是腦室周?chē)陌踪|(zhì)、視神經(jīng)、脊髓的傳導束、腦干和小腦。
診斷仍以臨床為主要依據。即中樞神經(jīng)系統多發(fā)性病灶的癥狀和體征，緩解又復發(fā)的病程。 MRI是多發(fā)性硬化早期診斷的可靠方法。MRI在臨床確診的病人，陽(yáng)性率可高達80%以上。
治療的主要目的是急性活動(dòng)期抑制其炎性脫髓鞘過(guò)程，盡量預防能促使復發(fā)的外因，減少復發(fā)次數，在急性活動(dòng)期使用促腎上腺皮質(zhì)激素或腎上腺皮質(zhì)激素，可抑制異常的自身免疫反應，減輕炎癥及水腫，縮短病程。據報道近期有效率為74.8%。其他免疫療法、支持療法也可綜合使用。
在首次視神經(jīng)炎發(fā)作后5年和10年患者轉變?yōu)榕R床確診的多發(fā)性硬化的平均幾率是30%和38%，其中伴有異常MRI信號的視神經(jīng)炎在5年和10年轉化為多發(fā)性硬化的危險性分別為51%和56%。
眼科醫生應告訴患者，視神經(jīng)炎可能會(huì )繼發(fā)多發(fā)性硬化，并推薦他們去神經(jīng)科進(jìn)行多發(fā)性硬化的早期診斷治療。因為多發(fā)性硬化的第一次臨床治療是重要的、有益的。
總之，雖然國內神經(jīng)眼科與國外相比尚處于起步階段，但是由于計算機，信息技術(shù)以及影像醫學(xué)的迅猛發(fā)展，極大地推動(dòng)了國內神經(jīng)眼科的發(fā)展。只要我們眼科同仁共同努力，一定能盡快縮短與國外神經(jīng)眼科的距離并且發(fā)展出自己的特色。
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