先天性特發(fā)性眼球震顫概述
先天性特發(fā)性眼球震顫是指出生時(shí)或出生后4個(gè)月以?xún)瘸霈F的原因不明的一種不自主的眼球運動(dòng)。由于本病常致患兒頭位異常、視功能發(fā)育受阻,因而嚴重影響了孩子的身心發(fā)育。
先天性特發(fā)性眼球震顫是一種發(fā)病早、表現多樣、嚴重影響患兒雙眼視功能且難以完全治愈的眼病,其發(fā)病率國外為0.050%~0.286%,國內尚無(wú)流行病調查報道。病因尚待揭示,通常認為與遺傳因素有關(guān),其中以x性連鎖遺傳最常見(jiàn)。新近國內有報道先天性眼震患兒及雙親頭發(fā)中錳含量增高、銅含量降低,從而推測環(huán)境因素在本病的發(fā)病中可能起一定作用。
先天性特發(fā)性眼球震顫一般均具有典型臨床特征,即眼球擺動(dòng)呈沖動(dòng)型,有明顯的快慢相;眼震方向、震頻、震幅雙眼相同或極相似;具典型的代償頭位和中間帶(即眼震最輕或完全消失的位置)。通常認為患兒眼部與神經(jīng)系統無(wú)異常,視力不佳是因物象震顫所致。眼震對視力的影響程度取決于中間帶時(shí)眼球運動(dòng)量的大小,由于部分先天性眼震在輻輳位時(shí)眼球擺動(dòng)可得到部分控制,故患者往往近視力明顯好于遠視力。
本病治療方法頗多,但療效仍不能令人滿(mǎn)意:藥物治療現處于臨床研究階段。新近報道國產(chǎn)A型肉毒毒素治療單純性先天性特發(fā)性眼震,隨訪(fǎng)1年總有效率91.9%,與手術(shù)組比較,差別無(wú)顯著(zhù)性意義(P>0.05),但對肉毒毒素的劑量及副作用有待進(jìn)一步探討。生物反饋療法則利用聽(tīng)覺(jué)反饋技術(shù),使眼震運動(dòng)聲音化,達到患者自我訓練控制眼球擺動(dòng),該法療效尚無(wú)定論。目前三棱鏡及手術(shù)治療仍是眼科界認可較有效的方法。
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